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Blutstillungsstörungen: Studie liefert neue Ansätze zur Diagnose des Von-Willebrand-Syndroms

Tue, 22 Nov 2011 10:44:43 +0100

Bayreuth – Das Von-Willebrand-Syndrom ist hierzulande die häufigste angeborene Blutstillungsstörung. Ursächlich für diese ist ein Mangel oder ein Defekt des so genannten Von-Willebrand-Faktors. Dabei handelt es sich um ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt: Wird ein Blutgefäß verletzt, tragen beide Faktoren entscheidend dazu bei, dass sich Thrombozyten an der verletzten Stelle anheften und sich dort ein daraus resultierender Pfropfen – auch Thrombus genannt – durch die Blutgerinnung festsetzt. Der Von-Willebrand-Faktor regelt dabei die Anheftung sowie die Anlagerung weiterer Thrombozyten. Er ist demnach ein Bindeglied zwischen der verletzten Gefäßstelle und den Thrombozyten.

Beim Von-Willebrand-Syndrom liegt hier jedoch eine Störung vor, deren Folge eine entsprechende Blutungsneigung ist. Die Wechselwirkung aus dem Von-Willebrand-Faktor und dem Blutgerinnungsfaktor VIII spielt dabei eine entscheidende Rolle, wie eine neue Studie belegt, die Dr. Ulrich Pachmann, Leiter der Laborpraxis Dr. Pachmann im Transfusionsmedizinischen Zentrum Bayreuth (TZB), und der Molekularbiologe Dr. L. Stein bei der SIMFO GmbH, jetzt im Fachblatt "Transfusion Medicine and Hemotherapy" publiziert haben.

Im Rahmen der Studie haben die beiden deutschen Forscher über ein einfaches, neu entwickeltes Verfahren die relative Stöchiometrie und Affinität der Wechselwirkung zwischen dem Von-Willebrand-Faktor und dem Faktor VIII bestimmen können. "Dies war in dieser Form bis dato so nicht möglich, da die bisherigen Testverfahren zum einen die Good Laboratory Practice-Kriterien nicht erfüllten. Zum anderen konnten sie weder Häufigkeit noch die Intensität des Normandie-Typs 2 des Von-Willebrand-Syndroms bestimmen, was relevante diagnostische, organisatorische und therapeutische Konsequenzen nach sich zieht", erklärt Dr. Ulrich Pachmann.

Zentrales Ergebnis seiner neuen Studie: Wann immer die prozentualen Anteile von dem Blutgerinnungsfaktor VIII und dem Von-Willebrand-Faktor um einen Faktor von mehr als zwei voneinander abweichen, kann die Bestimmung der relativen Stöchiometrie und Affinität helfen zu unterscheiden, ob das Von-Willebrand-Syndrom oder ob andere Gründe für die Blutstillungsstörungen bei Patienten ursächlich sind. "Dies ist ein Fortschritt im Vergleich zur bisherigen Diagnostik", so das Fazit des renommierten Transfusionsmediziners.


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