Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse

Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse

von Willebrand-Multimeranalyse

Beim von Willebrand-Syndrom handelt es sich um die häufigste angeborene Blutstillungsstörung mit einer Prävalenz von 1 % in unserer Bevölkerung. Ursache hierfür ist ein Mangel und/oder Defekt des von Willebrand-Faktors.

Die Blutungsstillung im Falle einer Gefäßverletzung besteht aus zwei Prozessen: der Anheftung von Thrombozyten an der verletzten Stelle und der Festigung dieses Pfropfens (Thrombus) durch die Bildung des biologischen Klebers Fibrin (Blutgerinnung).

Der von-Willebrand-Faktor bestimmt sowohl die Anheftung als auch die Anlagerung weiterer Thrombozyten, und dient dabei als Bindeglied zwischen verletzter Stelle und Thrombozyten bzw. zwischen den Thrombozyten untereinander. Ein Mangel oder ein Defekt des von-Willebrand-Faktors führt deshalb zu einer Störung und damit auch zu einer entsprechenden Blutungsneigung.

Im Blut zirkuliert der Von-Willebrand-Faktor als eine Mischung aus unterschiedlich großen Polymeren. Diese Mischung der Polymere wird Multimere genannt und besteht aus wiederholenden Verknüpfungen des kleinsten im Plasma vorkommenden Willebrand-Moleküls. Die Willebrand-Multimere stellen die größten Moleküle im Plasma überhaupt dar. Die Bindungsstärke nimmt mit zunehmender Multimerengröße zu. Die Laborpraxis bestimmt die sowohl den von Willebrand-Faktor als auch die Anzahl bzw. das Vorhandensein der Miltimere.

Für unvorhergesehene Operationen oder spontan diagnostizierte Bluterkrankheit hält die Laborpraxis Dr. Pachmann ein Notfalldepot für die Region Oberfranken bereit.

von Willebrand-Faktor inklusive Multimeranalyse

1926 entdeckte der finnische Internist Erik Adolf von Willebrand (1871 - 1949) an einer kinderreichen

Labor Pachmann TZB

Familie auf der heute schwedischen „Bluter-Insel“ Åland eine neue Erkrankung:

Unterschieden werden 3 Haupttypen:

  • Typ 1: quantitativer Defekt
  • Typ 2: qualitativer Defekt / funktionelle Störung
  • Typ 3: komplettes Fehlen der Multimere

Der von Willebrand-Faktor spielt eine entscheidende Rolle bei der Blutstillung. Er ist an der primären Hämostase (gestörte Thrombozyten-Gefäßwand-Interaktion) und an der sekundären Hämostase (durch mangelnde Stabilisierung des Faktor VIII) beteiligt: Zum Einen vermittelt er bei Gefäßverletzung die Thrombozytenadhäsion an subendotheliale Strukturen und die Thrombozytenaggregation. Zum Anderen stellt er das Trägermolekül für den labilen Faktor VIII dar und schützt diesen vor vorzeitigem Abbau.

Mögliche Symptome (abhängig von Typ und Schweregrad des von Willebrand-Syndroms):

- hauptsächlich oberflächliche Haut- und Schleimhautblutungen, wie Petechien, Ekchymosen, Nasenbluten, Menorrhagien, frühe aber auch spätere Nachblutungen bei operativen Eingriffen sowie verstärkte Blutungen nach Geburten und allgemeine Hämatomneigung

- auffällige Laborwerte: verlängerte Blutungszeit, verlängerte aPTT

Wir bestimmen

Untersuchung typ2

Typ 2

Normalplasma

- im Rahmen der Abklärung einer Blutstillungsstörung

- zum gezielten Ausschluss einer von Willebrand – Erkrankung

- als Kontrolle bei grenzwertigem Befund (sogenannte „mögliche“ von Willebrand – Erkrankung) und

- im Rahmen eines DDAVP-Tests zur Bestimmung der richtigen Therapie

- bei Verdacht auf bzw. Zustand nach Akute Phase – Reaktion, sowie

- als präoperativer Status bei bekannter von Willebrand – Erkrankung

folgende Parameter:

- Normal- plasma Typ 2 Faktor VIII

- von Willebrand-Antigen (vW-Ag)

- von Willebrand-Ristocetin-CoFaktor (vW:RiCoF)

- von Willebrand-Faktor-Multimeranalyse

Diese Aussagen ergänzen wir als Stufendiagnostik bei von Willebrand – Erkrankung wie folgt:

- bei grenzwertigem Faktorenspiegel → mit Blutgruppe (ohne Antikörpersuche)

- bei von Willebrand Faktor – Hypermultimeren → mit ADAMTS13-Aktivität (TTP, M.Moschkowitz?)

- bei funktionellem ADAMTS13-Mangel → mit Bestimmung ADAMTS13-Inhibitoren (erworbenene TTP?)

- bei Verdacht auf Normandie-Typ 2N → mit Faktor VIII Bindungskapazität (neu(!): Stöchiometrie und Affinität), sowie

- bei klinisch-laborchemischer Diskrepanz → mit Kollagenbindungsaktivität vWF:CB

Hierzu benötigen wir:

5 ml Citratplasma (gefroren) oder

5 ml Citratblut (innerhalb von 48h nach Blutabnahme im Labor Dr.Pachmann)

Röhrchen und Versandmaterial können Sie bei uns jederzeit anfordern.

Für eventuelle Rückfragen stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung.

Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse
Sprache wählen Sprache wählen

Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse
Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse
Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse
Venen Thrombose Schwangerschaft Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse

Labor und Praxis

Dr. med. U. Pachmann

Kurpromenade 2
95448 Bayreuth

+49(0)921/850201
mail@laborpachmann.de


Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse Thrombozyten  Willebrand   Blutungsneigung  Multimeranalyse

Valid HTML 4.01 Transitional